“原發(fā)性膽汁型肝硬化”現(xiàn)在被稱為“原發(fā)性膽汁型膽管炎”。原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種先天性疾病，患病率相對較低。臨床癥狀通常是肝功能的長期慢性損害。目前還沒有特別有效的藥物治療。
伴隨著治療方案的進步，其發(fā)病率逐漸下降，如何預防原發(fā)性膽汁型肝硬化？
1、定期體檢；
2、注重疲勞、疲勞、皮膚瘙癢、消化不良等臨床癥狀；
3、發(fā)現(xiàn)膽汁淤積的表現(xiàn)，肝功能異常主要表現(xiàn)為膽道梗阻酶譜異常升高，①堿磷酸酶；②谷酰胺轉肽酶。當這兩種酶發(fā)生PBC時，它們經(jīng)常同步增加到標準值上限的3-5倍。然而，當它們上升到正值的10倍以上時，有必要高度懷疑肝膽系統(tǒng)中的惡性腫瘤。反應肝細胞損傷的酶，如谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶，輕中度或正常。
4、抗線粒體抗體（AMA）陽性是免疫異常最突出的指標。
由于與自身免疫有關，還會合并自身免疫功能障礙的疾病，80%患者并發(fā)干燥綜合征，其他還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎等。
若病情進一步發(fā)展，肝臟受損，影像學檢查會發(fā)生肝硬化相應變化。