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血液科醫(yī)生謝別錄:真性紅細(xì)胞增多癥什么時(shí)候會(huì)發(fā)展為白血???

2023-06-23 14:25 作者:血液科醫(yī)生謝別錄  | 我要投稿

  一種骨髓增殖性疾病范圍——真性紅細(xì)胞增多癥。大家都不陌生,此病是一種病發(fā)于造血干細(xì)胞病灶的疾病。主要的病理學(xué)是克隆性慢性骨髓增殖。近期接收到多位病友的咨詢:真紅什么時(shí)候會(huì)發(fā)展為白血病?

  醫(yī)者表示,真性紅細(xì)胞增多癥起病隱襲,進(jìn)展一般是緩慢的,惰性發(fā)展的,對(duì)于疾病轉(zhuǎn)變進(jìn)展的問(wèn)題,一般需要通過(guò)兩個(gè)階段,可以自我評(píng)估看有沒(méi)有這些表現(xiàn):

  第一,真紅增殖期或紅細(xì)胞增多時(shí)期常有明顯、較高、反復(fù)的紅細(xì)胞增多表現(xiàn);

  第二,真紅發(fā)展后期多為表現(xiàn)全血細(xì)胞減少,非單一血系異常,同時(shí)影響到髓外造血系統(tǒng),比如肝臟脾大,脾亢進(jìn),存在骨髓纖維化的表現(xiàn)。

  在臨床上,要特別注意高發(fā)出血、血栓的真紅病例,這兩個(gè)主要的臨床表現(xiàn)治療不當(dāng)容易促進(jìn)真紅患者進(jìn)展。有研究表示,對(duì)于臨床病灶突出遷延反復(fù)的病例,其中有部分患者可進(jìn)展為急性白血病(具體什么時(shí)候會(huì)發(fā)展沒(méi)有固定說(shuō)法,每個(gè)患者情況不同。另外也不是所有的病例都會(huì)發(fā)展白血病)。

  另外關(guān)于此病基因明確以及根本治愈的問(wèn)題,這里簡(jiǎn)單提一下。

  對(duì)于高度懷疑真性紅細(xì)胞增多癥者,有必要去醫(yī)院補(bǔ)充檢測(cè)JAK2基因,如陽(yáng)性,可診斷真紅(也有的病例為不典型陰性)。前提是需要排除一些實(shí)體腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,以及應(yīng)激性反應(yīng)增多的情況。另外對(duì)于治愈性的問(wèn)題,真紅是血液惡性病范圍,醫(yī)學(xué)界近些年更改明確的命名。雖然是惡性血液腫瘤性疾病,但大多數(shù)患者通過(guò)針對(duì)性的治療可以獲得可觀的效果,得到臨床康復(fù)。但醫(yī)學(xué)上沒(méi)有包治、“根本”治愈的說(shuō)法(大家不要上當(dāng)受騙了)。

  最后,對(duì)于中老年患病群體,特別是上了年紀(jì),并發(fā)癥伴隨的患病群體,推薦個(gè)體化綜合性的治療思路,不單要控制病情,生存質(zhì)量也是很重要的。同時(shí)針對(duì)性的治療可避免或延緩病情進(jìn)展纖維化或白血病。


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