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肌營養(yǎng)不良根據(jù)臨床特征、發(fā)病年齡

2023-08-25 19:47 作者:大健康v  | 我要投稿

  肌營養(yǎng)不良的主要是進行性肢體肌萎縮肌無力,近端為主,伴小腿腓腸肌假性肥大,一般3~5歲出現(xiàn)癥狀,呈進行性加重,10~12歲喪失行走能力,多于20歲左右死于呼吸衰竭和(或)心力衰竭,進行性肌營養(yǎng)不良會不會遺傳,進行性肌營養(yǎng)不良癥是常見的肌肉疾病之一,也稱為進行性進行性肌營養(yǎng)不良癥,是一組原發(fā)于肌肉的遺傳疾病,主要臨床表現(xiàn)特征為骨骼肌無力和萎縮,多是肌體近端開始呈兩側(cè)對稱性和肌肉無力和萎縮

  肌營養(yǎng)不良根據(jù)臨床特征、發(fā)病年齡、肌肉萎縮及無力的情況和受累肌肉不同等,大致可將本病分為假肥大性肌營養(yǎng)不良、面-肩-肱型肌營養(yǎng)不良、肢帶型肌營養(yǎng)不良和其他類型,其他類型如股四頭肌型、遠端型,進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型(垂瞼、吞咽困難)等,均極少見

  假性肥大是進行性肌營養(yǎng)不良癥臨床最常見的類型,對健康危害也是最嚴重的類型,呈性連鎖隱性遺傳,故以男性為主,女性僅為異常染色體攜帶者通常不發(fā)病,即所有男性患病,女性攜帶,偶爾也有女性病例

  肢帶型肌營養(yǎng)不良癥:兩性均見,起病于兒童或青年,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,不能登樓,步態(tài)搖擺,常跌倒,有的則只累及股四頭肌,病程進展極慢,股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,極少見

  Duchenne型營養(yǎng)不良癥(DMD)也稱嚴重性假肥大型營養(yǎng)不良癥,幾乎僅見于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征),亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌

  肌營養(yǎng)不良疾病會影響患者的生長發(fā)育,有的患者病情較重,最終可能會影響患者的運動功能,致使運動功能活動受限,嚴重的患者會生活不能自理,如果肌營養(yǎng)不良沒有得到及時的治療,最終可能會影響患者的日常生活和活動,患者可能會長期臥床,因為發(fā)病后會影響患者的日常生活、工作能力

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